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Shone’s综合征一例报告及文献复习

目的 探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素，为临床诊治提供借鉴。 方法  2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者，女，年龄12岁。属于广义的Shone’s综合征，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形。采用体外循环、胸骨正中切口，切除主动脉狭窄段，剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索，充分松解两组乳头肌，剪除瓣上纤维环。计算机检索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）数据库，收集有关Shone’s综合征的临床研究（前瞻性或回顾性）、病例报告和综述，分析其诊治特点。 结果 本例患者手术时间350 min，体外循环时间156 min，主动脉阻断时间48 min。手术矫治了所有畸形。患者术后2 d拔除气管内插管，3 d转出监护室，心肺功能恢复好；术后第7 d复查超声心动图提示：降主动脉与肺动脉间未见血流相通，降主动脉处未见狭窄和血流障碍，二尖瓣瓣口面积1.9 cm2，肺动脉压降至28 mm Hg；术后2周顺利出院。经检索共纳入19篇文献：其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇，包括112例患者；有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇。各文献报道的病例类型各异，对手术策略基本达成共识：尽量矫正所有畸形。 结论 Shone’s综合征一经诊断，则应手术治疗，左心室流入道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素。

外伤性大黄斑裂孔自行闭合一例

玻璃体切割联合内界膜移植、气体填充手术治疗美容激光致双眼黄斑裂孔一例

高度近视视盘旁拟似视盘小凹病变一例

免疫缺陷综合征合并霜样树枝状视网膜静脉周围炎一例

后房游离型人工晶状体植入手术后并发视网膜脱离及继发前房积血一例

双眼后巩膜炎伴环形脉络膜脱离一例

眼球钝挫伤致视网膜感光细胞层断裂一例

视网膜中央静脉阻塞并发新生血管性青光眼合并视网膜中央动脉阻塞一例

大脑前交通动脉瘤致双目失明一例