目的 总结一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形的临床经验,以提高手术疗效。 方法 我科共收治26例主-肺动脉窗患者，男14例，女12例；年龄1.4±1.6岁；体重7.8±3.8kg。其中单纯主-肺动脉窗8例，合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主-肺动脉窗，同时纠治伴发的畸形；1例放弃治疗。 结果 全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸；1例术后出血，3h后再次开胸止血。术后随访22例，随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄，2例残留轻度二尖瓣反流，1例残留轻至中度二尖瓣反流。 结论 主-肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压，一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主-肺动脉窗可合并各种心内外畸形，但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。
Citation： 张海波,徐志伟,苏肇伉,等. 一期手术纠治主肺动脉窗及伴发畸形. Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2008, 15(5): 386-387. doi: Copy