病例1　女，31岁，因发现腹部包块7个月入院，无疼痛、发热、恶心、呕吐等。B超发现右中上腹脊柱右侧前方有一14 cm×10.5 cm大囊实性包块，内有弱回声点，包膜完整。CT检查示右侧腹腔内有一囊实性低密度肿块，10 cm×10 cm大，囊性区CT值为20 Hu，实性区为44 Hu。术中见右上腹腹膜后、十二指肠下方有一10 cm×10 cm×8 cm大肿块，包膜完整，切开包块见有4个2～4 cm大囊肿，其内为咖啡色液体。遂行包块切除，病愈出院。病理报告为腹膜后副神经节瘤并出血。术后随访3年无复发，后失访。
　　病例2　女，22岁，因发现左上腹包块1个月入院，无其他不适。查体： 左上腹扪及15 cm×10 cm大包块，边界清楚，表面凹凸不平，质硬，不活动，无压痛。B超检查示左上腹有一10 cm×8 cm大实性包块。术中见左上腹膜后有一15 cm×10 cm×10 cm大包块，包膜完整，表面凹凸不平，包块与胰尾及横结肠系膜粘连，基底部有2条0.7 cm直径血管通入。遂行包块切除，病愈出院。病理报告为腹膜后副神经节瘤。随访5年后失访。
　　病例3　男，38岁，发现左上腹包块5个月入院，偶有头晕、头痛，未引起重视。查体： BP 110/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左上腹扪及15 cm×15 cm大包块，边界清楚，无压痛。B超发现左上腹12.3 cm×10.3 cm异常回声区，边界清楚，为囊实性。CT检查示胰体尾部10.4 cm ×12.0 cm大包块，内有多个大小不等囊腔，实性区CT值38 Hu，囊性区CT值11 Hu，增强后为85 Hu。术中见左上腹腹膜后有一15 cm×12 cm×12 cm大包块，包膜完整，内有7个2～10 cm大小囊肿，内为咖啡色液体。包块血供丰富，有数条直径为0.1～0.4 cm血管通入。术中扪压包块时血压达280/160 mm Hg，经降压后切除包块，切除包块后血压为80/60 mm Hg，经升压后完成手术，病愈出院。病理报告为腹膜后副神经节瘤。免疫组化CgA（+）， Syn（+）， CK灶性（+），EMA（-），CD117（-），Ki-67指数5%。随访1年无复发及高血压。
　　讨论　腹膜后副神经节瘤是起源于腹膜后交感性副神经节组织的肿瘤，是一种源于嗜铬组织的内分泌肿瘤，可能是一种多基因遗传疾病。该病可发生于任何年龄，无明显性别差异。该瘤分功能性和非功能性两种。功能性副神经节瘤又称嗜铬性副神经节瘤，具有儿茶酚胺分泌功能； 非功能性副神经节瘤又称非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤。功能性副神经节瘤由于分泌过多的儿茶酚胺类物质，临床上可出现阵发性或持续性高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠道功能紊乱； 当肿瘤受到挤压、应激状态时，可释放大量儿茶酚胺类物质，从而引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害、心功能衰竭等危象的发生。非功能性副神经节瘤主要表现为肿块缓慢生长对周围组织的压迫症状。本组病例1、2为非功能性； 病例3系功能性，因术前未能考虑本病，致术中挤压包块时出现血压急剧升高，经及时降压后切除肿块。恶性腹膜后副神经节瘤除上述临床表现外，还可出现局部浸润及远处转移。
手术切除是该病惟一有效而可靠的方法，一经诊断应尽早手术切除。术中应尽可能完整切除包块，彻底清扫淋巴结。对功能性肿瘤术中应尽量减少对瘤体的挤压，避免因过度释放儿茶酚胺类物质而引起高血压危象的发生。对术中探查导致血压骤然升高，应立即停止手术，在气管插管麻醉下，选用α-受体阻滞剂（酚苄明和钙离子通道阻滞剂），肿瘤切除术后给予升压，并心电监护，必要时监测中心静脉压，防止过量、过快输液诱发右心衰竭、肺水肿。
副神经节瘤对放、化疗都不敏感。但有作者认为放、化疗可作为术后的辅助治疗，对预防术后复发、转移，提高生存率有一定帮助，主张用环磷酰胺、长春新碱、氨烯咪胺联合化疗。对本病行长期随访十分重要，文献报道5年生存率为59%。

Citation： 陈玉祥,黄卫. 腹膜后副神经节瘤3例报道. CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY, 2007, 14(5): 568-. doi: Copy