目的 探讨Ⅰ型先天性胆总管囊肿的手术治疗。方法 回顾性分析笔者所在医院1987年3月至2011年6月期间收治的42例Ⅰ型先天性胆总管囊肿患者手术治疗后的效果。结果 本组中2例因并发腹膜炎先行囊肿外引流术后4周再行囊肿空肠吻合术；3例直接行囊肿空肠吻合术；35例行囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；2例行囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术。手术成功率为100%。5例内引流术（囊肿空肠吻合术）后均有不同程度的胆道感染症状。37例行囊肿根治术（即囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合或间置空肠肝总管十二指肠吻合术）中有2例囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术后患者偶有右上腹隐痛不适，经X线钡餐检查，诊断为胆管逆行性感染，抗炎治疗有效；其余病例无腹痛、黄疸、发热、再生结石、吻合口狭窄、癌变及其他手术并发症。结论 囊肿外引流术仅作为急诊手术，待患者一般情况改善后再行第二次手术；囊肿根治术是治疗Ⅰ型先天性胆总管囊肿理想的手术方式。