目的 探讨先天性十二指肠梗阻的病因、临床表现、手术方法及术后处理。方法 回顾性分析我院1993年10月至2010年10月期间治疗的26例先天性十二指肠梗阻患者的临床资料。结果 26例先天性十二指肠梗阻患者中肠旋转不良16例，行Ladd手术，其中1例因术中发现广泛肠坏死家属放弃治疗，其余15例痊愈。4例单纯十二指肠膈膜者行十二指肠膈膜切除术（纵切横缝），3例单纯十二指肠狭窄者行十二指肠空肠吻合术，均痊愈。单纯环状胰腺2例，行十二指肠-十二指肠菱形吻合术或十二指肠空肠吻合术后均痊愈。肠系膜上动脉压迫综合征1例，行十二指肠空肠吻合术后痊愈。结论 先天性十二指肠梗阻是常见的新生儿急症，早期诊断，正确处理不同类型梗阻，加强围手术期处理，是提高治愈率的关键。