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先天性右位心合并心血管畸形的诊断与外科治疗

目的总结先天性右位心合并心血管畸形的诊断和外科治疗经验。方法23例先天性右位心患者，其中镜面右位心17例，右旋心6例；所有患者均合并右心室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损等心血管畸形。对所有患者的心脏病变施行手术治疗，包括全腔静脉一肺动脉连接术、Glenn手术、Fontan手术、Rastelli手术、法洛四联症纠治术等。结果围术期死亡2例，死亡原因主要为低心排血量综合征；术后3个月死亡1例，死亡原因为左肺上叶不张、乳糜胸和充血性心力衰竭。随访16例，随访时间8个月～18年，心功能I～Ⅱ级14例，Ⅲ级2例。结论超声心动图和胸腹部X线片检查是诊断先天性右位心的主要方法；先天性右位心合并心血管畸形的患者需施行手术治疗；肺动脉高压、肺血管发育不良及Kartagener综合征是影响外科治疗效果的主要危险因素。