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全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗原发性肺泡蛋白沉积症一例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的疾病，其特征是肺泡内间歇蓄积PAS染色阳性的富含磷脂的蛋白质样物质，从而影响到肺泡的气体交换，导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征。PAP可分为原发性、继发性和先天性三种类型，其中90％是原发性PAP，其发病原因不明。目前原发性PAP最常用的治疗方法是全肺灌洗术，但该治疗需在全身麻醉下进行，设备要求高，有一定的风险，且疗效难以持久。现报告1例经过全肺灌洗术后效果不佳，再联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGlV1．CSF，特尔立，厦门特宝生物工程有限公司)治疗后病情明显好转的原发性PAP患者，并结合相关文献，以加深对这种新疗法的认识。