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胰腺实性假乳头状肿瘤1例报道

患者，女，37岁，因“上腹部疼痛不适3+个月”入院。入院查体： 一般情况良好，生命体征平稳，心肺未见异常，上腹部剑突下偏左压痛，无肌紧张和反跳痛，上腹似可扪及肿块。实验室检查： 血常规、肝肾功、电解质正常。B超示： 左上腹包块，以囊性为主。CT增强扫描示： 胰腺体尾部实性占位，肿块与肠系膜动、静脉分界较清，腹膜后无肿大淋巴结。入院诊断： 胰腺体尾部囊腺瘤，囊腺癌? 治疗： 在全麻下行剖腹探查、胰腺体尾部及脾切除术，术中见胰腺体尾部肿块约15 cm×15 cm×14 cm大小，呈圆形，包膜完整，活动度差，肿块同胰腺正常组织和脾动静脉粘连严重，腹腔内未见肿大淋巴结，肿块内血性液约100 ml。术后病理诊断： 胰腺实性假乳头状肿瘤（solid-pseudopallary tumor of pancreas, SPTP）。术后恢复佳，随访6个月无复发转移。　　讨论　Frantz 1959年首次报道4例被误诊为无功能胰腺细胞瘤的特殊胰腺肿瘤，并命名为“胰腺乳头状瘤”，2004年WHO胰腺肿瘤组织学分类中将其统一命名为实性假乳头状肿瘤，其组织学特点是由形态比较一致的细胞形成实性巢状和假乳头状结构，常有出血和囊性变。SPTP是一种少见的胰腺肿瘤，发病率约占胰腺肿瘤的0.17%～2.7%，属于胰腺外分泌肿瘤的一种，发病具有性别优势，好发于30岁左右的年轻女性，男女比例约为1∶22。病理学特点： 可以发生于胰腺的任何部位，但多见于胰头和胰尾。大体标本呈圆形或椭圆形，直径约8～20 cm，多呈外生性、膨胀性生长，包膜完整，与周围组织界限清楚，少数包膜不完整，有向周围组织浸润的迹象。切面呈分叶状，浅棕色，囊实性。光镜下最主要的特征为实性结构和乳头状结构，以及由于肿瘤的蜕变和出血而形成的囊性结构。肿瘤细胞大小一致，排列成实性片块，伴有不同程度硬化。变性坏死区因细胞解离而形成假乳头和小囊，并可见泡沫状巨噬细胞，细胞内核分裂象罕见。免疫组化示α1-AT、波形蛋白和α1-ACT为阳性。SPTP是潜在恶性肿瘤，生长缓慢，无特异性的临床表现，大部分患者无症状，以致肿瘤在发现时体积均较大，常常因肿瘤体积增大挤压胃十二指肠，表现出十二指肠梗阻和胃压迫症状以及上腹部肿块。即使肿瘤位于胰头，因其质地较软，也很少导致胆管或胰管阻塞，术前明确诊断困难，B超、CT及MRI对诊断有一定帮助。SPTP是潜在恶性或低度恶性肿瘤，其治疗首选手术治疗，手术方式包括局部肿瘤切除术、胰腺节段切除术和肿瘤扩大根除术。由于术前诊断困难，外科医师术前很难明确估计切除范围，因而手术方式只能根据术中所见肿瘤部位、大体病理表现、肿瘤侵袭范围和术中冰冻病检结果决定。SPTP经手术治疗大多数能获得良好的预后