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原发乳腺淋巴瘤的诊疗现状及进展

原发乳腺淋巴瘤（primary breast lymphoma，PBL）是一种罕见的结外型非霍奇金淋巴瘤，定义为原发于乳腺，伴或不伴区域淋巴结转移，但无胸外浸润的淋巴瘤。由于乳腺组织正常情况下无淋巴组织，所以其发病率较低，约占结外型非霍奇金淋巴瘤的 2%，在乳腺恶性肿瘤中约占 0.5%。PBL 无典型临床表现，诊断依赖于病理学。其主要病理学类型为弥漫大 B 淋巴细胞瘤。中枢神经系统为 PBL 治疗后常见的复发部位。目前关于 PBL 的报道少见，且多为小样本回顾性分析，尚无统一治疗规范。文献报道 PBL 治疗多以系统化学疗法联合放射治疗及免疫治疗为主，手术仅适用于明确病理学诊断，对生存获益有限。国际预后指数为 PBL 主要预后因素。对于复发/难治的 PBL，靶向治疗将是一个新的突破点，有望为临床治疗提供更多选择。该文就 PBL 的诊断，临床特征，治疗策略及研究进展等方面加以综述，旨在加深对 PBL 的认识，指导临床治疗。