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变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎(又称Churg-Strauss综合征,CSS)的认识,提高临床诊断及治疗水平,改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS的28例病例,结合近期南华大学第二附属医院收治的2例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年龄7~76岁,平均41.4岁。14例以喘息为首发症状,19例有支气管哮喘症状,病变可累及呼吸系统(63.3%)、神经系统(36.7%)、皮肤(50.0%)、消化系统(33.3%)、心脏(13.3%)、肾脏(6.7%)、关节肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒细胞异常,平均值为29.5%,6例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(P-ANCA)、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(C-ANCA)检查均提示阳性。18例CSS患者肺部CT存在异常,多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14例取得病理学检查依据,表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺),总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病,临床表现缺乏特异性,易漏诊、误诊,当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时,应高度警惕此病。

变应性肉芽肿性血管炎两例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg—Strauss综合征(CSS )，是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。该病临床罕见，国外报道其发病率约为24/100万。由于该病早期临床表现不典型，容易误诊，现将我院收治的2例CSS患者报告如下。临床资料 例1 患者男性，56岁。因“反复胸闷气喘伴咳嗽28个月，双手发麻6个月，加重10 d”，于2007年12月1日入院。2005年8月起无明显诱因经常感胸闷气喘，活动时明显，伴咳嗽，咳少量白色黏痰，在外院诊断为肺炎，经抗感染治疗可好转。2006年6月2日胸部CT示两肺纹理粗乱，右中叶、左舌叶见少许小片状影；2006年6月6日支气管镜检查见气管支气管黏膜充血水肿，腔内少量白色分泌物；痰找抗酸杆菌阳性，于2006年6月7日第1次住院。病程中，体重减轻10 kg。既往于2005年5月22日因双侧锁骨上窝淋巴结肿大行淋巴结活检，活检病理示慢性反应性增生；1:2000 PPD试验 红肿大小为10 mm×11 mm，有水泡。查体:双肺未闻及干湿性啰音。入院后查血常规：白细胞（WBC）总数11.1×109/L，血红蛋白96 g/L，血小板计数192×109/L；血结核抗体弱阳性（酶标法）；肝功能：球蛋白82.1 g/L，白蛋白28.3 g/L；肾功能正常；血沉 115 mm/1 h；尿常规：潜血（±），痰找结核菌6次阴性；腹部CT平扫+增强提示右肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤可能性大）；心脏彩超及动脉血气正常。诊断为肺结核，支气管结核，右肾上腺嗜铬细胞瘤，于2006年6月19日予3HLEZ/9HL方案抗结核及抗感染治疗，2006年6月26日症状好转出院，但仍感活动时胸闷气喘，复查血常规：WBC总数8.3×109/L，血红蛋白95 g/L，血小板计数400×109/L；肝功能：球蛋白68.5 g/L，白蛋白26.3 g/L；肾功能正常。于2006年9月1日因双下肢关节痛自行停用抗结核治疗。2006年9月11日行右肾上腺嗜铬细胞瘤切除治疗。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 186 例临床荟萃分析

目的 总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。 方法 以“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”、“变应性肉芽肿性血管炎”、“Churg-Strauss 综合征”为检索词，通过中国医院知识数据库（CHKD）对 2017 年 1 月以前发表的例数达10 例以上的中文文献进行检索，并汇总分析。 结果 符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例 186 例，以呼吸系统受累最常见（73.7%），神经系统（68.3%）、皮肤损害（60.2%）、泌尿系统（42.5%）受累也较为常见。肾脏受累较轻，最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高（90.8%）。 结论 嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样，早期识别困难，临床医生须加强认识，提高警惕，争取早期诊断，改善预后。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎相关的Purtscher样视网膜病变1例