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回顾癫痫2016--脑科学计划与癫痫

丙戊酸钠在癫痫个体化治疗中的使用

中枢神经系统疾病基因治疗中的病毒载体应用

脑微出血研究进展

使用磁敏感加权或梯度回波加权对头颅进行MRI扫描所发现的脑微出血灶已经成为了临床上研究的热点。现对脑微出血的检查手段，可能的临床意义，以及其对临床用药方面带来的潜在影响等进行综述。

血脑屏障破坏参与癫痫发生机制的研究进展

【摘要】　癫痫是神经系统疾病中一种严重危害人类健康的常见病、多发病，常继发于脑的损伤，如外伤、肿瘤、缺血及感染等，目前仍有20%~30%的患者为难治性癫痫，对癫痫发病机制的研究一直是国内和国际神经科学界研究的热点之一。最近研究发现脑外伤患者20％～40％可能出现外伤性癫痫，通过对其发病机制的研究提示血脑屏障破坏对癫痫发生可能有着重要作用，现就血脑屏障破坏参与癫痫发生的具体机制进行综述。

Clinical Analysis of Hirayama Disease：192 Cases Come from Literature

目的：对平山病的临床特点、电生理、影像学、预后以及发病机制进行分析。方法：以“平山病”或“上肢肌萎缩”为主题词，以中国数字期刊总库和中华医学会数字化期刊为数据库，共检索167篇文献，剔除重复报道以及病例资料不全的文献，对22篇国内杂志发表及我院诊治的病例共192例患者的临床资料进行分析。结果：192例患者，男∶女=6.7∶1，起病年龄平均18.6岁。隐匿起病，表现多以一侧上肢远端肌肉无力伴肌萎缩，右侧多见，77.6%患者有伸指颤动，81.3%有寒冷麻痹。全部患者患肢肌电图运动单位电位时限延长，95.8%对侧上肢远端肌电图出现类似的改变。颈部自然位MRI 44.3%发现低位颈髓萎缩，屈曲位均发现颈髓前移，硬脊膜后壁前移，硬脊膜外间歇增宽。病情在3~4年后处于稳定状态，部分患者经颈托治疗病情好转。结论：平山病是一种少见的良性自限性疾病，好发于青少年，主要表现上肢远端不对称肌萎缩，早期佩戴颈托可以阻止病情进展。

颞叶癫痫的海马网络功能连接

由于海马和其他颞叶结构与其他脑区存在连接, 颞叶癫痫(TLE)可以影响到颞叶以外的结构。采用磁共振(MRI)功能连接的方法来探索TLE海马网络的变化, 以更全面的分析TLE的异常分布范围。共纳入三组被试:左侧颞叶癫痫TLE组(13例); 右侧TLE组(11例)及健康对照组(16例)。分别在这三组被试中划定左、右两侧海马为感兴趣区(Regions of interest, ROIs)。通过测定静息态功能磁共振(functional MRI, fMRI)低频血氧水平(Blood oxygenation level dependent, BOLD)信号的相关性来寻找与ROIs存在着功能连接的脑区。采用独立样本t检验进行组间对比。在TLE中, 海马与多个脑区功能连接增强, 包括边缘系统中的几个关键区域(颞叶、岛叶、丘脑)、额叶、角回、基底节、脑干和小脑, 同时海马与一些脑区之间的功能连接减弱, 包括感觉运动皮质(视觉、体感、听觉、初级运动)和默认网络(楔前叶)。左侧TLE的功能连接改变较右侧TLE更为明显。TLE功能连接改变揭示了TLE累及多个脑区, 导致大脑神经网络功能失常。左侧TLE和右侧TLE的海马功能连接存在显著差异。

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫患儿的行为认知

越来越多的文献提示伴中央颞区棘波儿童良性癫痫患儿认知问题表现低于同龄正常儿童, 虽然有大量临床和影像学研究探讨过抗癫痫药物、发作间期放电等因素对患儿行为认知情况的影响, 但是发作间期放电的抑制程度与患儿行为认知恢复水平之间的关系并没有得到确切的结论, 通过查阅最近伴中央颞区棘波儿童良性癫痫患儿相关临床和影像学文献, 探讨抗癫痫药物、发作间期放电等相关因素对患儿行为认知的影响

脑血管病的临床研究

神经系统罕见疾病的临床研究