小儿Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症临床少见,患儿临床症状较少、隐袭且与成年人有很大区别,容易发生误诊、误治。随着MRI的广泛应用,该疾病诊断数量日渐增多,但目前关于小儿Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的研究存在较多争议,临床工作者对其认识和诊治水平尚待提高。根据国内外文献、专著及最新临床试验研究成果,现就小儿Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症研究进展进行综述。