目的:分析原发性呼吸系统淀粉样变的临床特点,诊断和治疗,并结合文献复习,以提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析我院1998年11月到2008年10月34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者,其中发生于咽的淀粉样变性有2例,喉的有27例,气管支气管的有5例.结果:24例行全麻下CO2激光手术治疗,其中3例由于严重的呼吸困难先行支气管切开后再行手术治疗,2例行纤维支气管镜下单纯肿物切除术,余8例由于无法手术而给予对症治疗。结论:呼吸系统淀粉样变性的临床表现缺乏特异性,确诊主要靠病理活检和刚果红染色。目前尚无特异的治疗方法。