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Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with Erythra as an Outstanding Manifest: A Case Report and the Literature Review

目的　总结1例噬血细胞综合征的临床表现及治疗方案。 方法　2009年12月收治1例以皮疹为突出表现的噬血细胞综合征患儿的临床表现及治疗效果。 结果　患儿的皮疹表现突出，临床较少见；采用HLH-2004方案治疗后临床症状、体征及实验室指标短时间内恢复正常。近期随访，一般情况良好，血液学指标基本正常。 结论　患儿采用HLH-2004方案治疗后预后良好。

噬血细胞综合征的临床研究进展

噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起，由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，以致骨髓或者淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞，并伴有吞噬自身血细胞行为为特征的综合征。其病因多样、临床表现复杂，如不及时治疗，患者可很快死于感染及多器官衰竭。现将近年来对噬血细胞综合征的临床研究进行综述。

以头痛起病的成人噬血细胞综合征一例

淋巴瘤相关噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征（HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种由多种致病因素导致的单核-巨噬细胞系统反应性增生，释放大量的细胞因子，引起严重器官功能损害的疾病。肿瘤相关性HPS多见于淋巴瘤，又称淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）。临床特征主要有发热、肝脾肿大、血细胞减少、凝血障碍、高铁蛋白血症、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、骨髓及其他脏器出现噬血细胞现象。LAHS病情凶险，病变进展快，预后差。化学疗法联合大剂量皮质类固醇激素及免疫抑制治疗是该病的主要治疗方案，但疗效差，患者多在短期内死亡。该文就LAHS的发病机制、临床特征、诊断、治疗等方面的研究进展加以综述，旨在提高对LAHS的认识，指导临床治疗。

妊娠合并多因素所致噬血细胞综合征一例

妊娠期重症支原体肺炎并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的 探讨成人重症支原体肺炎的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床医师对此病的认识。方法 报道1例妊娠期重症支原体肺炎并噬血细胞综合征患者的病史、临床表现及诊治经过，并复习国内外相关文献报道。结果 患者25岁，妊娠14周，临床症状为高热、咳嗽、胸闷，血常规提示贫血、血小板减少，血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭，胸部CT提示左肺大片实变伴胸腔积液，腹部彩色多普勒超声提示脾脏轻度肿大，肺炎支原体IgM、IgG升高，肺泡灌洗液宏基因高通量测序肺炎支原体序列数显著升高，气管镜活检组织肺炎支原体DNA升高，血清铁蛋白升高，骨髓穿刺可见组织细胞吞噬成熟红细胞及血小板，诊断重症支原体肺炎明确，同时符合噬血细胞综合征2004诊断标准，给予莫西沙星、糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗后好转出院。文献检索成人肺炎支原体并噬血细胞综合征，中文期刊无相关报道，外文期刊仅有5篇，所有患者给予大环内酯类或喹诺酮类药物联合糖皮质激素等治疗，均预后良好。结论 成人重症支原体肺炎容易合并肺外损伤，联合糖皮质激素能够降低免疫反应，缩短病程，改善预后。