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吡非尼酮治疗特发性肺纤维化: 我们拥有多少证据?

特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 为原因不明, 局限于肺, 以普通型间质性肺炎( usual interstitialpneumonitis, UIP) 为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性间质性肺疾病。该病预后不良, 现无有效治疗药物[1] , 寻找有效治疗IPF的药物始终是该研究领域的热点之一。迄今已有诸多针对肺纤维化发病机制的基础研究成果, 并陆续转化为新的研究药物[2] 。IPF 临床中心协作网的建立使数以百计的IPF患者比较快地入组参加新药物临床试验, 并顺利完成了多项高质量的双盲、随机、安慰剂对照临床试验, 有力推动了IPF 治疗领域的进展。遗憾的是, 近几年已发表的多项临床试验结果[3-6] 令人失望。在挫折和期盼之中, 最新发表的吡非尼酮( pirfenidone) 治疗IPF临床试验结果[7] 为无药可治的IPF患者带来了一线希望的曙光。