目的 总结小细胞性骨肉瘤的临床特征及诊治情况。 方法 回顾性分析1995年12月－2012年6月收治的12例小细胞性骨肉瘤患者的临床资料。结合文献分析该病的诊治特点。 结果 全组患者手术11例，化学治疗（化疗）8例，术后辅助放射治疗（放疗）2例。随访截止时，全组患者总生存4～55个月。文献回顾方面，通过检索策略获得探讨相关治疗方案的文献8篇，涉及小细胞性骨肉瘤患者79例。治疗方式以手术+辅助化疗为主。 结论 小细胞性骨肉瘤发病率低，预后较普通骨肉瘤更差。手术为主要治疗方式，新辅助化疗及辅助化疗可能使患者进一步受益，放疗的治疗效果目前还不明确。