目的 观察腹膜后巨淋巴结增殖症的治疗效果，探讨其临床表现、影像学特点、诊断、病理及治疗方法。 方法 30岁女性患者1例，因反复腹泻、右上腹胀2个月余，发现右侧腹膜后肿物20 d，于2011年8月22日入院。患者在全麻下行腹膜后肿物切除术。手术3个月后，复查腹部CT、血常规、生化等检查。并结合文献进行综述。 结果 手术过程顺利，完整切除肿物，术后病理检查示病变为巨淋巴结增殖症，透明血管型。术后3个月患者门诊随访，恢复良好，复查腹部CT未见肿物复发，血常规、生化等检查均无异常。 结论 该病较为少见，病因尚不明确，确诊需依赖病理组织学活检，手术切除为首选治疗，且预后好。