目的探讨肝内胆管结石合并肝胆管癌的临床诊断和治疗经验。 方法回顾性分析我院手术治疗28例肝内胆管结石合并肝胆管癌的病例资料。结果本组28例占同期肝内胆管结石病例的6.7%。术前各类影像学检查发现癌灶17例，5例获细胞学检查确诊。术中7例经快速组织活检证实。另4例系术后确诊。肿瘤多为腺癌，位于肝门胆管18例，肝内胆管9例，肝内、肝门部广泛浸润1例。根治性肿瘤切除8例，获随访6例，平均生存23个月； 姑息性肿瘤切除8例，获随访6例，平均生存11个月； 仅行外引流者7例，其中3例于术后2周内死亡，3例术后9个月内死亡，1例生存4个月后失访。结论长期肝内胆管结石刺激及继发感染是肝胆管癌发生的重要因素。联合应用影像学检查结合病理活检获得早期诊断和选择合理的根治性肝切除术是提高疗效的有效措施。