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Ebstein畸形的外科治疗

目的 总结15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手术治疗经验，以提高手术疗效。 方法 对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术，其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。 结果 全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征，经使用正性肌力药物(洋地黄)和利尿剂控制心力衰竭，术后第3d好转；其余患者恢复良好，心功能有明显改善。随访13例，2例失访，随访时间1～42个月，其中11例患者心功能恢复至Ⅰ级，2例心功能恢复至Ⅱ级；紫绀和心脏杂音消失；复查超声心动图提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有轻度至中度反流。 结论 对右心室病理改变的正确认识，完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键；自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室几何形态和功能，减少了并发症的发生，能提高手术成功率。