目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现,试验室检查及治疗情况。方法:回顾性分析48例PBC患者临床资料。结果:93.8%是中年女性患者,平均年龄53.2±8.73。主要的临床表现包括肝功能异常(ALT、GGT、AKP升高)95.8%,乏力纳差83.3%,黄疸79.2%,瘙痒66.6%,肝肿大62.5%,脾大58.3%等。常合并干燥综合征(25%),类风湿关节炎(16.7%)等自身免疫性疾病及结缔组织疾病。所以患者AMA及AMAM-2均为阳性。全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31.3%患者病情有不同程度好转。结论:加强对PBC的认识,重视对AMA 或AMA-M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者。