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Ebstein畸形的外科治疗

目的　总结Ebstein畸形（Ebstein anomaly）的手术治疗经验，以提高临床疗效。　方法　2005年5月至2010年9月济宁医学院附属医院手术治疗Ebstein畸形21例，其中男7例，女14例；年龄3～46 （17±11）岁。心功能分级（NYHA）Ⅰ级7例，Ⅱ级10例，Ⅲ～Ⅳ级4例；超声心动图提示：三尖瓣重度反流12例，中度反流4例，轻度反流5例；全组患者中1例行三尖瓣置换术，20例行三尖瓣成形术，采用Danielson法2例，Carpentier法18例，其中5例行一个半心室矫治术；同期矫治合并畸形。　结果　术后无死亡，术后发生低心排血量及室性心律失常各1例，经积极治疗痊愈；复查超声心动图提示：三尖瓣反流减轻。术后随访1个月～5年，7例三尖瓣反流消失；13例存在轻度三尖瓣反流；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于术后3年行三尖瓣置换术，术后心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。　结论　Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好；对三尖瓣和右心室发育不良患者施行一个半心室矫治，有利于改善右心功能。