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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺肿瘤四例报告并文献复习

目的探讨误诊为肺部肿瘤的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）的临床特点，提高该疾病的诊治能力。方法收集本院4例初诊误诊为肺部肿瘤后经病理诊断的PLCH患者的临床资料，并回顾复习相关文献资料进行分析。结果4例PLCH中，男1例，女3例，年龄45～78岁。吸烟2例，不吸烟2例。临床表现2例为体检发现，1例发热，1例浅表淋巴结肿大起病。胸部CT表现为2例多发的肺囊肿、肺大疱改变，4例均出现结节影，其中3例为单发，1例双肺多发圆形小结节影，部分见空洞。3例行正电子发射计算机断层显像（positron emission computed tomography/X-ray computed tomography，PET/CT）检查的患者均提示肺部及淋巴结等病灶标准摄取值增高。4例患者均被误诊为肺部肿瘤，经外科手术、肺穿刺及气管镜等检查，病理见朗格汉斯组织细胞增生，结合S100、CD1a、Langerin等特征性免疫组织化学标志物，最终确诊PLCH。结论 PLCH临床表现不典型，影像学表现为肺结节及多发囊气腔改变需考虑PLCH诊断可能，PET/CT易误诊，通过活检行常规及特征性免疫组织化学病理检查可明确诊断。