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腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例报道并文献复习

目的 探讨富于细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma，CAF）的影像学表现、病理特征、临床诊断、鉴别诊断以及治疗和预后。方法 报道1例腹股沟区CAF的临床表现、病理特征及治疗情况，并结合国内外相关文献报道的142例病例资料进行分析。 结果 本例65岁男性患者，因发现左侧腹股沟区肿块5年且逐渐长大而入院行手术完整切除左侧腹股沟区肿物，肿物约7 cm×3 cm×5 cm大，质地较韧，边界清晰，术后病理学检查见肿物由大量短梭形细胞和小到中等大的血管组成，边界清晰，可见纤维性包膜。免疫组织化学示雌激素受体（部分 +）、平滑肌肌动蛋白（血管 +）、CD34（+）及CD117（+），Sox-10、S-100、Dog-1、结蛋白、P16、CDK4、mdm2、上皮膜抗原、孕激素受体、视网膜母细胞肿瘤抑制蛋白及神经营养因子络氨酸激酶均为（–）。最终诊断为CAF，术后随访3个月肿瘤无复发。复习国内外文献报道的142例CAF患者资料，肿瘤主要位于外阴（74例）和阴囊-腹股沟区（47例），21例位于其他部位，均接受手术治疗。CAF通常表现为触及无痛性肿块，肿瘤大体呈圆形、卵圆形或分叶状，镜下可见瘤体由大量梭形或短梭形细胞及丰富中小血管组成，间质胶原纤维化并伴有炎性细胞浸润，免疫组织化学特征表现为波形蛋白、CD34及平滑肌肌动蛋白阳性，部分表达雌激素受体和孕激素受体，结蛋白及S-100呈阴性。治疗以完整切除肿瘤为主，预后良好。 结论 CAF为好发于两性生殖道远端的良性间叶性肿瘤，治疗以手术完整切除肿瘤为主，预后良好，术后需严密随访。