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法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征

目的 回顾总结1977～1999年我院小儿ICU收治的22例法洛四联症合并单侧肺动脉缺如、术后发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗经验，并探讨其术后并发症的预防和治疗。方法 22例法洛四联症患者术前经肺动脉造影确诊为单侧肺动脉缺如，根治术后发生ARDS，临床表现为血痰，肺毛细血管楔压lt;18mmHg（1kPa=7.5mmHg），氧和指数PaO2/FiO2lt;200mmHg，胸部X线片示单侧为主的肺渗出。术后处理：容量控制，特定的体位疗法，相应呼吸机治疗，抗感染和全身支持治疗。结果 患者平均带管时间7±3天，二次插管5例，肺部及全身感染10例，死亡5例。结论 法洛四联症伴单侧肺动脉缺如术后易出现以单侧肺渗出为主的ARDS，术后呼吸机辅助时间延长，二次插管率高，感染及死亡率高，应采用针对性治疗：（1）及时给予血管活性药物，早期给予白蛋白提高胶体渗透压，控制容量；（2）特定体位体疗，适当延长呼吸机辅助时间及相应呼吸机治疗；（3）营养和支持治疗；（4）对部分患者采用选择性姑息手术治疗，可减少并发症，提高手术成活率。