目的 探讨成人先天性胆总管囊肿的诊治方法和手术技巧。方法 对2001年5月至2011年5月期间我院手术治疗的成人先天性胆总管囊肿38例的临床资料进行回顾性分析。结果 全部病例均行B超和磁共振（MRCP）检查确诊，均行手术治疗。其中7例行急诊囊肿外引流术。行择期手术者中24例行囊肿切除、胆肠吻合术，其中3例合并肝叶切除术； 行内引流术4例； 仅行胆囊切除术3例。囊肿剥除采用点状钳夹、电凝及推剥囊肿黏膜外纤维血管束的办法，不出血，无副损伤。无手术死亡病例，术后恢复顺利。38例患者中术后获随访28例（73.68％），失访10例； 随访时间 3～120个月，平均74个月。24例行囊肿切除者症状消失20例，偶感上腹痛、抗炎治疗后症状可缓解1例，3例失访；11例行内或外引流术者术后近期均有不同程度的胆管炎症状，其中6例于术后2～10 年再手术，另5例失放，6例再手术者中2例术中发现癌变，分别于再手术后2个月和10个月死亡，余4例临床症状消失；3例仅行胆囊切除术者，2例失访，1例仍有反复发作的畏寒、发热及右上腹痛。结论 B超和MRCP检查有助于明确诊断； 囊肿全切除、肝管空肠Roux-en-Y 吻合术应作为胆总管囊肿的首选术式，囊肿外引流术仅在合并严重感染、全身情况差的患者采用； 手术技巧的改进可为手术提供安全保障。