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皮肤NK/T细胞淋巴瘤的治疗与研究现状

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是一种少见疾病，其分布具有明显的地域和种族特征，西方国家比较少见，多发生于亚洲、墨西哥及中南美洲，占所有非霍奇金淋巴瘤的5%～18%。按解剖部位被划分为上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤（UAT-NKTCL）和非上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤（NUAT-NKTCL）。在非上呼吸消化道病例中，皮肤往往是瘤体最常侵犯的器官。皮肤受累的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤称为皮肤NK/T细胞淋巴瘤（CNKTCL），包括了原发于皮肤以及原发于皮肤外的晚期ENKTCL皮肤浸润，但是不论是疾病原发或是继发的晚期皮肤浸润，其病程进展快，预后差，中位生存时间＜12个月。侵袭性淋巴瘤常用的化学疗法方案如CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）或者CHOP类似方案以及对鼻部早期患者证实有效的局部放射治疗在皮肤NK/T患者中并未带来明显的生存获益，目前新的治疗方案还在探索中。随着肿瘤分子生物学的标靶干预和基因组研究的深入进展，靶向治疗有望为CNKTCL患者带来福音。本文将着重就CNKTCL治疗现状和预后加以综述。