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隐源性机化性肺炎的诊治进展

隐源性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia,COP) 是指无明确致病原( 如感染) 或其他临床伴随疾病( 如结缔组织疾病) 所出现的机化性肺炎, 具有独特的临床、影像和病理学特点, 是特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP) 的一个亚型[ 1] 。机化性肺炎最早在1983 年由Davison 等[ 2] 首先提出, 认为是间质性肺病的一种, 表现为肺泡腔内及细支气管管腔内有成纤维细胞和松散的结缔组织呈息肉状伸延, 许多疾病在病理上均可呈现为机化性肺炎, 当原因不明时, 称为隐源性机化性肺炎。1985 年Epler等[ 3] 对2500 例开胸肺活检的资料进行回顾性研究, 发现57例病理表现为闭塞性支气管炎伴有程度不同的机化性肺炎,从而提出闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎( bronchiolitisobliterans with organizing pneumonia, BOOP) , 70% ～90% 原因不明者定义为特发性BOOP( idiopathic BOOP, iBOOP) , 少数有明确病因或并发一些系统性疾病, 称为继发性BOOP。COP与iBOOP的病理表现相同, 而机化性肺炎在此类患者是主要的病理表现, 闭塞性细支气管炎仅见于部分病例,COP比iBOOP更接近疾病的本质, 而且不易与闭塞性细支气管炎相混淆。2002 年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表的IIP国际共识中, 将闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎/隐源性机化性肺炎列为IIP中的一个亚型[ 1] 。本文对COP的诊断和治疗进展作一介绍, 以便临床医生更好地认识该疾病。