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成人巨大血管瘤伴卡梅综合征手术治疗一例

目的 总结1例成人巨大血管瘤伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）手术治疗经验。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者，年龄26岁。入院检查：左上肢、腋下及胸壁可见多发肿物，肿物表面皮肤完整，质软，活动度较差，肿物内可触及多个球形硬结。左腕关节及手指各关节活动度存在不同程度受限，上肢及手功能障碍问卷（DASH）评分为44.23分。实验室检查示纤维蛋白原1.37 g/L。全身麻醉下，行左手、腕及前臂血管瘤切除联合虎口成形、局部皮瓣修复术。术中输注同型红细胞悬液、新鲜冰冻血浆以及术后多次输注同型冷沉淀纠正凝血功能。结果 术后病理检查结果提示海绵状血管瘤伴血栓形成并机化。切口Ⅰ期愈合。术后获随访6个月，手术部位肿物未见复发，左上肢功能明显改善，DASH评分5.02分。实验室检查示纤维蛋白原达1.79 g/L。结论 对于成人巨大血管瘤伴KMS，手、腕及前臂血管瘤手术治疗可获得较好疗效，但术中需注意皮下血管瘤网状密集多囊腔处理和皮肤、皮下软组织的修复，尽量切除瘤样组织，防止术中及术后出血。