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"难治性癫痫持续状态" 3 results
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新发难治性癫痫持续状态 (New-onset refractory status epilepticus, NORSE) 是一种临床表现，而非特异性诊断，是指在无活动性癫痫或其他现存相关神经系统疾病的患者中，首次出现与急性中毒、急性代谢紊乱或急性脑结构性病变无关的难治性癫痫持续状态。NORSE 患者脑电图、神经影像学、常规脑脊液检查等缺乏特异性改变。约 50% 的 NORSE 患者可找到明确病因，其中自身免疫性脑炎约占 2/3。目前，隐源性 NORSE 尚无有效治疗方法，传统抗癫痫药物及镇静剂对其疗效差。近年来有研究发现免疫治疗对隐源性 NORSE 患者癫痫持续状态的控制效果优于传统抗癫痫药物及镇静剂，但其免疫治疗方案尚未达成共识，亟待进一步多中心临床研究。现将 NORSE 的流行病学、发病机制、临床特征及治疗等方面作一综述。
Release date：2019-01-19 08:54
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癫痫持续状态（Status epilepticus，SE）通常定义为长时间持续的癫痫发作或反复发作且发作间期未完全恢复。SE 是一种急症，通常与严重的残疾、较高的发病率和死亡率相关。尽管受临床的影响，但从自限性癫痫发作过渡到持续的、难治性的癫痫发作的潜在机制仍尚不完全明确。在 SE 中，约 40%的患者对抗癫痫药物（AEDs）（一线治疗）无效；因此，需要更有效的药物。在这篇综述中，我们着重于目前对于 α-氨基-3-羟基-5-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸（alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid，AMPA）受体在 SE 中作用的了解，以及其拮抗剂的临床前功效和当前发表的涉及具有这种作用机制的药物的临床研究。我们对关于 AMPA 受体、AMPA 受体拮抗剂和 SE 的实验性和临床研究文章进行了全面的文献检索。近年来，AMPA 受体在 SE 发作期间和发作后的作用变得逐渐清晰，现在已被广泛接受的是其早期变化发生在初始阶段，这可能有导致 SE 的维持及其对治疗的抵抗性。AMPA 受体拮抗剂已在几种 SE 动物模型中被证实可终止发作，这些研究支持着抑制 AMPA 受体的治疗潜力。迄今为止，人体研究的相关数据很有限，但前景广阔，它们支持在 SE 患者中使用 AMPA 受体拮抗剂。当二线药物首次尝试失败后，AMPA 受体拮抗剂可能成为确定的 SE 患者的新治疗选择，特别是在苯二氮卓作为二线治疗失败后，甚至效果可能更好。
Release date：2020-05-19 01:07
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新发难治性癫痫持续状态（New-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种临床表现或综合征，不伴活动性癫痫或其他急性或慢性结构、代谢或中毒原因。发热感染相关癫痫综合征（Febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）是 NORSE 起病时伴或不伴发热的一种 RSE 亚型。共识定义及其他情况包括婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、超级 RSE 等。NORSE 的治疗是一件巨大的临床挑战和极低成功率。早期生酮饮食是最佳疗效和最具潜力的治疗。本文旨在阐明其临床特征、术语、流行病学、病理机制、诊断困局及治疗方法。
