颅内原发性绒毛膜癌是一种恶性程度极高的非生殖细胞性生殖细胞瘤,其临床罕见,以易发生致命性出血和颅内外播散为主要临床特征。目前国内外对其治疗方法不一,且认识不足,常出现误诊及延误治疗,预后极差。为提高对该病的认识,避免延误诊治,改善预后,现就国内外对于颅内原发性绒毛膜癌的诊治进展作一综述。