【摘要】目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。 方法对3例肝血管平滑肌脂肪瘤患者有关病理检查结果进行回顾性分析。 结果肿瘤位于肝右叶2例，肝左叶1例。肿瘤直径为2～10 cm，平均6.2 cm。3例肿瘤内均见平滑肌、脂肪、畸形厚壁血管，但未见髓外造血灶。对黑色素瘤（HMB45）、结合蛋白（desmin)及肌动蛋白（actin)检查均呈阳性反应。术后随访6～36个月，未见肿瘤复发。结论肝血管平滑肌脂肪瘤由3种成分组成，病理形态变化多样，必须与多种肝肿瘤相鉴别。平滑肌细胞HMB45表达呈强阳性反应是诊断肝血管平滑肌脂肪瘤较可靠的依据。