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1 例伴腹膜广泛受累的肝脏上皮样 血管内皮细胞瘤报道

目的总结 1 例伴腹膜广泛受累的肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的临床表现、诊断与治疗经验。方法回顾性分析四川大学华西医院（简称“我院”） 2019 年诊断的 1 例伴腹膜广泛受累的肝脏 EHE 的临床、影像学、组织形态学和免疫组织化学染色特征，并回顾相关文献。结果患者为 47 岁男性，因“无明显诱因反复左下腹疼痛半年”于当地医院就诊；CT 示“肝内多发不规则稍低密度结节，腹膜增厚，以大网膜为主”，行腹腔镜下腹腔肿瘤活检术，当地医院病理诊断为“网膜恶性间叶源性肿瘤，肝脏病变定性困难”，遂送我院会诊。我院病理诊断为肝脏及网膜 EHE。患者在当地医院接受紫杉醇+顺铂化疗 4 个疗程，于活检术后 10 个月因此病死亡。结论肝脏 EHE 少见。影像学对诊断肝脏 EHE 具提示作用，但最终诊断需病理检查确诊。本例 EHE 组织学特点需与转移癌、上皮样肉瘤、间皮瘤等腹腔内常见的肿瘤相鉴别，其诊断具有挑战性。EHE 首选手术切除，对放、化疗均不敏感。近年有使用抗肿瘤血管生成的靶向药物治疗 EHE 的报道。EHE 预后需收集更多病例资料行深入、系统地研究和分析。