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目的 探讨主动脉缩窄(CoA)或主动脉离断(IAA)合并心内畸形的诊断及手术方式选择。 方法 2003年1月至2010年3月济宁医学院附属医院手术治疗14例小儿CoA(9例)或IAA(5例)合并心内畸形 [包括室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、房室隔缺损(APSD)等畸形,但不包括单纯合并动脉导管未闭(PDA)] 患者, 其中男10例,女4例;年龄0.7~12.0 (3.2±4.5)岁;体重5.5~25.5 (10.2±5.5) kg。分期手术3例,经胸骨正中切口径路一期手术矫治11例。 结果 手术死亡2例,其中1例为分期手术,二次手术行VSD修补术后死于急性左心衰竭;1例术前诊断为VSD+PDA合并重度肺动脉高压,术前未发现IAA,术后死于急性肾功能衰竭。随访12例,随访时间6~84 (32±22)个月,患者恢复良好。复查心脏超声心动图提示:胸主动脉轻度狭窄2例,继续随访观察。 结论 多层螺旋CT和核磁共振成像是目前诊断CoA和IAA的首选检查方法。经胸骨正中切口径路一期手术治疗CoA或IAA合并心内畸形婴幼儿,可获较好的显露及疗效。

Citation: 马黎明,褚衍林,程前进,乔衍礼,李祥,张洪宇,陈国庆,郑善光. 小儿主动脉缩窄或主动脉离断合并心内畸形的诊断与外科治疗. Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2012, 19(5): 563-. doi: Copy